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1．苯丙酮尿癥 本病是較常見(jiàn)的一種氨基酸代謝異常性疾�。┯捎诟蝺�(nèi)缺乏苯丙酸羥化酶，使苯丙氨酸不能正常代謝成為酪氨酸，因此，大量的苯丙氨酸及苯丙酮酸蓄積于體內(nèi)，而對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)造成損害。所以，應(yīng)限制苯丙氨酸的攝入量。人乳中的苯丙氨酸含量較低，但對(duì)于患苯丙酮尿癥的新生兒來(lái)說(shuō)仍偏高。因此，對(duì)這些小兒可采取部分母乳喂養(yǎng)，同時(shí)加用低苯丙氨酸的配方奶，并定期檢測(cè)血苯丙氨酸的含量，以作為母乳和配方奶比例調(diào)整的依據(jù)。
2．楓糖尿病 本病是一種較為罕見(jiàn)的氨基酸代謝異常性疾病。主要是由于分支酮酸脫羧酶的先天性缺陷所致，可造成嚴(yán)重的腦損傷，而導(dǎo)致智力低下。本病可采取適量母乳與低蛋白質(zhì)飲食代用品混合喂養(yǎng)，定期檢測(cè)血中氨基酸濃度，以調(diào)整飲食的比例。 3. 半乳糖血癥 本癥是由于酶的缺陷，使乳糖的代謝產(chǎn)物半乳糖-1-磷酸和半乳糖醇增多，這些物質(zhì)蓄積于體內(nèi)后可引起神經(jīng)系統(tǒng)損害而導(dǎo)致智力低下，并可伴有黃疸、低血糖、白內(nèi)障、肝臟腫大、繼發(fā)性出血等較為嚴(yán)重的癥狀。因?yàn)槿樘鞘侨橹幸坏闹饕穷?lèi)，所以，患本癥的新生兒應(yīng)立即停止母乳喂養(yǎng)，而改喂不含乳糖的大豆類(lèi)代乳品較為合適。 |
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GMT+8, 2025-1-24 02:54
